心率失常導致心因性猝死風險高
基因突變或缺陷引起 家族成員須注意 ‼️
2023-10-20
短QT症候群對大多數人來說，是一種罕見的病症；然而有些心因性的猝死症卻來自此病導致的不良結果 ! 根據醫學報導，短QT綜合症（short QT syndrome，SQT）是一種非常罕見的心臟電系統遺傳疾病，常與心律失常和心因性猝死的風險增加有關。
該症得名於心電圖上的一個特徵——QT間期縮短。其發生源自負責在心臟細胞內產生某些離子通道的基因突變所引起的一種遺傳疾病。一些遺傳變異導致鉀流出細胞增加，而另一些則減少鈣流入細胞。所有這些變異的共同作用是縮短心臟動作電位，在體表 ECG 上反映為 QT 間期的縮短。
【基因小學堂】甚麼是短QT? 症狀與預防？
根據香港遺傳性心律基金會的研究，SQTS(短QT綜合症)是一種遺傳性心臟異常，心電圖上 QT 間期為 210 至 340 毫秒之間（正常間期為 350 至 440 毫秒之間）。SQTS患者本身大多不會有任何症狀，但它可以引發兩類心律紊亂，繼而呈現出以下症狀：
第一類是心房纖維性顫動，即是源於心臟上部的兩個心房的無規律搏動。它會引發心悸、氣喘、暈眩、胸悶和疲乏。它可能只會短暫發作，有時會自行開始或自行停止，亦或會變成較永久性的病症。
第二類是室性心動過速或心室纖維性顫動。源於心臟下半部的腔室（心室）的高速節律紊亂。這個情況是比較嚴重，同時也會引發猝死。根據專業醫學網的報導，部分短 Q-T 間期綜合症患者可能沒有任何症狀或體徵。但是輕者可能出現心悸、頭暈，重者昏厥、心跳驟停。
對於短 Q-T 間期綜合症的病患者而言，應該及早前往醫院就診；若發生危重急症必須儘快搶救，恢復心律，維持全身血液迴圈循環以免心因性猝死對於尚未出現明顯症狀者，如果瞭解到有直系親屬確診發病，醫生建議也應該儘快去醫院體檢。
目前唯一公認有效的治療方式是採用植入式心律轉復除顫器。短 QT 綜合症患者日常應密切監測病情和儀器的使用狀態，進行有效的疾病管理，以降低不良事件風險。患者若發生昏厥現象、或心臟驟停的情況，家屬請立即撥打急救電話，且應儘快施行心肺復甦。
另外-根據國外的研究，許多心因性猝死症都跟遺傳或基因缺陷有關，次世代基因定序(NGS)的問世，可以幫助許多遺傳性疾病家族成員趁早找出罹病的風險，目前也是用來診斷心律失常猝死症候群的工具。
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新聞來源引用:
https://reurl.cc/Nyl1g9 – 馬偕醫院
https://reurl.cc/o5yzoq – 遺傳性心率基金會
https://reurl.cc/GKpk9Z – 醫學網
https://reurl.cc/7MdXXk – 臺灣醫學會
